אנגיואדמה הוא שם שמתייחס למספר מצבים בהם קיימים התקפים של בצקות מקומיות באזורים מסוימים בגוף.
הבצקת אינה מגרדת ומתפתחת במשך 12-36 שעות. לאחר שלושה ימים מתחילה להתרחש נסיגה של הבצקת והיא נעלמת עד להתקף הבצקתי הבא. האנגיואדמה היא מחלה נדירה למדי ומופיעה בקרב 1 מכל 30,000-50,000 אנשים.
תסמינים של אנגיואדמה
הביטויים השכיחים ביותר הם הופעה פתאומית ומתפתחת של בצקות באזורים אופייניים:
- גפיים – נפיחות בידיים, רגליים, אצבעות, מפרקים – גורם למגבלות בביצוע פעילות יום יומית.
- איברי מין ודרכי שתן – תחושת חוסר נעימות, קושי במתן שתן והפרעה בהליכה.
- פנים – נפיחות בשפתיים, בעפעפיים ובלסת. הנפיחות גורמת למגבלה קשה באכילה, פתיחת עיניים ויוצרת מראה חיצוני מעוות של הפנים שעשוי לגרום לבושה.
- חלל הפה – בצקת בחניכיים, בלשון ובלוע. הבצקות באזור זה הן מסוכנות ביותר מכיוון שהן עלולות לגרום לחסימה של דרכי הנשימה ולחנק. מצב זה מחייב פנייה מיידית לטיפול רפואי.
- דפנות המעי – בצקת בדופן המעי יוצרת לחץ מקומי רב שגורם לכאבי בטן קשים, בחילות, הקאות ושלשולים. לפעמים יכולה להיווצר מיימת של ממש בחלל הבטן כתוצאה מיציאת נוזלים מכלי הדם. מצב זה יוצר לחץ על איברים פנימיים בבטן וגם על הסרעפת- דבר הגורם לקשיי נשימה. כל המצבים הנ”ל עשויים גם לגרום להתייבשות.
סוגים של אנגיואדמה
נהוג לסווג את מקרי האנגיואדמה לאחד מארבעה סוגים עיקריים, כאשר החלוקה היא על-פי מנגנון הפגיעה שבעקבותיו מתרחשת המחלה.
אנגיואדמה תורשתית
בצקת אלרגית תורשתית אשר נגרמת כתוצאה ממוטציה בחלבון בשם C1-INH. החלבון הנ”ל מיוצר בכבד ויש לו תפקיד חשוב בבקרה והפעלה של זרוע מסוימת של המערכת החיסונית שנקראת “משלים”. בעיה בחלבון זה יוצרת תגובת שרשרת בגוף שסופה הוא הרחבת כלי דם (בעיקר ורידיים), יציאה של נוזלים מתוכם ויצירה של בצקת.
ישנם שני סוגים עיקריים של אנגיואדמה תורשתית. הראשון הוא הנפוץ ביותר ובו קיים עיכוב בפעילות החלבון. בסוג השני יש חוסר מוחלט של החלבון וזה מיעוט המקרים. תואר גם סוג שלישי שמתרחש בנשים בלבד, בעיקר בתקופות של שינויים הורמונאליים.
אנגיואדמה נרכשת
בסוג זה כמות החלבון C1-INH המיוצרת היא תקינה וגם החלבון עצמו תקין, אולם יש צריכה מוגברת שלו- במצבים כמו מחלות ממאירות של הדם, או הרס מוגבר שלו- במחלות בהן הגוף מייצר נוגדנים כנגד המרכיבים שלו עצמו (מחלות אוטואימוניות).
אנגיואדמה אורטיקריה
המנגנון פה הוא זהה לזה של אנגיואדמה תורשתית רק שבמקרה זה האזורים הנגועים מלווים באורטיקריה (גרד).
אנגיואדמה משנית לתרופות
מהווה את הרוב המוחלט של מקרי האנגיואדמה. מתרחשת לרוב עקב אלרגיה לתרופות או עקב נטילת תרופות להורדת לחץ-דם מקבוצת ה- ACE inhibitors.
אבחון וטיפול
כפי שניתן לראות, ברוב המקרים המחלה מתרחשת עקב פגיעה בחלבון C1-INH. לצורך אבחון, נלקחת מהמטופל דגימת דם ובה בודקים נוכחות ופעילות של החלבון הנ”ל וכן בודקים האם המבנה שלו תקין.
הטיפול במחלה מתחלק לטיפול במצב האקוטי שכולל מתן C1-INH תוך ורידי, וכן מתן תמיכה נשימתית במקרה הצורך. תכשיר הקיים בארץ ומכיל את החלבון הנ”ל הוא Berinert P. במקרים חריפים אחרים, ניתן גם להשתמש בחומר Icatibant) Firazyr), שניתן בזריקה תוך בטנית ומקצר את זמן ההתקף.
הטיפול הכרוני במחלה הוא באמצעות הורמונים מסוג אנדרוגנים כמו Danazol ו-Stanozolol, שמגבירים את ייצור ההורמון C1-INH בכבד ומעלים את רמתו בדם. חומר נוסף בשימוש הוא הקסאקפרון- (Tranexamic Acid) שמפחית את פעילות האנזימים שגורמים לבצקות.
במידה והאנגיואדמה היא בתגובה לשימוש בתרופות, יש להפסיק את השימוש בהן לאלתר ולהחליפן בתרופה אחרת.
ראו גם:
בעיות בתפקוד המיני ואלרגיה
